Торакальные хирурги ОКБ №1 помогли ребенку с редчайшей патологией

Асфиктическая грудная клетка или синдром Жёна встречается крайне редко - 1 случай на 130 000 человек. Не каждая Европейская и Израильская клиника берутся выполнять операции при таком синдроме. Большой опыт торакальных хирургов тюменской «Областной клинической больницы №1» в коррекции деформаций грудной клетки позволил помочь трехлетней девочке с такой уникальной аномалией. Врачи выполнили сложную операцию вместе с коллегой из Санкт-Петербурга. Теперь ребенок сможет развиваться как другие дети. 

Особенность деформации состоит в том, что ребра практически не растут и начинают формироваться внутрь грудной клетки. Тем временем, сердце, легкие и другие органы растут. И с этим ростом легкие сдавливаются, от этого ребенок сам уже не может дышать. Крайне опасно это и тем, что легкие из-за постоянной компрессии возникают патологии в виде фиброза. Кроме деформации органов, появляются бронхолегочные заболевания, может возникать почечная недостаточность. Это жизнеугрожающее состояние. 

Цель операции - удаление компрессионного воздействия ребер на легкие. Сложность в том, что из-за такой аномалии костной ткани мало, ребра значительно меньшего размера, чем у пациентов в таком же возрасте. Это затрудняет остеосинтез - фиксацию костей в естественном и правильном положении. 

Операция длилась более шести часов. Вначале удалили пять ребер, которые вызывали давление на легкие. Далее хирурги выполнили пластику (остеосинтез) и поставили два имплантата из титана. Такая реконструктивная операция обеспечит необходимый простор для роста легких благодаря расширению грудной клетки до нормального уровня. Ребенку удастся избежать развития других серьезных патологий и осложнений. Девочка сможет расти и развиваться как другие дети.